Плазменные факторы свертываемости крови являются ключевыми компонентами системы плазменного гемостаза. По своей природе они являются прокоагулянтами, активность и правильное взаимодействие которых приводит к образованию фибринового сгустка.
Главное назначение факторов крови состоит в физиологичной остановке кровотечений, независимо от его причины и размера. Каждый из факторов свертываемости крови представляет собой белковую единицу, которая отвечает за ту или иную ячейку единого механизма коагуляции, соответственно малейшее патологическое изменение одного фактора приводит к серьезным нарушениям всей системы.
Факторы свертываемости крови
Каждый фактор свертываемости крови по международной номенклатуре обозначен личной римской цифрой и измеряется в процентном соотношении. В настоящее время выделяет 12 основных факторов свертываемости, однако наибольшую диагностическую ценность представляют следующие компоненты гемостаза и тромбообразования:
- Фактор VIII, также известный как антигемофильный глобулин А, в норме составляет от 50% до 100%, при этом минимально допустимое количество фактора, при котором не произойдет серьезных нарушений гемостаза, соответствует 30%. Указанный фактор тромбообразования синтезируется в печени, селезенке, почках и клетках эпителия, соответственно заболевания указанных органов приводит к симптому кровоточивости. Антигемофильный глобулин А оказывает стимулирующее действие на другие факторы свертываемости путем формирования протромбиназы, ответственную за формирования тромба. Недостаточность данного фактора свертываемости является ключевым звеном патогенеза гемофилии А, которая является классическим вариантом течения заболевания.
- Фактор IX, представляет собой антигемофильный глобулин В, иначе именуемый фактором Кристмаса. Указанный фактор свертываемости образуется в печени под влиянием витамина К и в норме составляет 50-200%. Минимально действующее количество фактора колеблется в пределах 20-30%. Фактор Кристмаса характеризуется низкой восприимчивостью к температурным колебаниям и длительно сохраняется в плазме. Как и антигемофильный глобулин А, фактор Кристмаса участвует во внутреннем пути образования протромбиназы, при этом отвечая за синтез вторичной коагуляционной пробки. Резко выраженная недостаточность фактора характерна для гемофилии В, которая встречается в 20-30% случаев.
- Фактор X или фактор Стюарта-Прауэра является белковой единицей, которая вырабатывается в печени в неактивном состоянии. Физиологическое количество данного фактора составляет 60-100%. Фактора Стюарта-Прауэра активируется при помощи трипсина, а также при достаточном количестве витамина К. Основное поле деятельности фактора состоит в образовании протромбиназы, которая в свою очередь способствует превращению протромбина в тромбин, в чем и заключается смысл внутреннего пути свертываемости крови.
- Фактор XI, известный как фактор Розенталя является плазменным предшественником тромбопластина, а также антигемофильным фактором С. Данный фактор свертываемости также как и другие факторы, образуется в печени, однако является весьма термочувствительным компонентом гемостаза. Нормальное количество фактора в организме составляет 65-135%. Ключевая роль фактора Розенталя лежит в активации девятого фактора свертывающей системы крови, который в последующем будет участвовать в каскадной реакции образования кровяного сгустка. Недостаток одиннадцатого фактора свертываемости характерен для особого типа гемофилии С, особенность которой состоит в том, что ей могут болеть как мужчины, так и женщины.
- Фактор XII, получивший название фактора контакта, известного как фактор Хагемана составляет 65-150%. Синтезируется данный фактор в печени в неактивном состоянии. Для активации фактора Хагемана необходим контакт с кожей, волокнами коллагена или жирными кислотами организма человека. Роль указанного фактора заключается в активации одиннадцатого фактора свертываемости, и, как следствие, формировании протромбиназы. Важно знать, что даже выраженная недостаточность фактора Хагемана не вызывает кровоточивости, и соответственно, не является этиологическим фактором в развитии болезней кровеносной системы.